Symptômes de l'angiœdème héréditaire (AOH)
L'angiœdème
héréditaire (AOH) est caractérisé par des
crises aiguës récurrentes d'œdème localisé. L'œdème
lié à l'AOH ne répond pas à l'épinéphrine,
aux antihistaminiques ou aux glucocorticoïdes3.
Une fois que l'œdème apparaît, il évolue habituellement rapidement
sur une période de 24 heures et ensuite, il s'atténue durant une période
de plusieurs jours (habituellement de 1 à 5 jours). Environ 30 % des patients
subissent plus de 12 crises d'AOH par année3.
Les crises semblent survenir de façon spontanée sans cause apparente, mais
l'anxiété, le stress, le choc et des interventions dentaires ou chirurgicales,
ainsi que des infections virales et bactériennes, ont été cités
comme des éléments déclencheurs potentiels. Les femmes atteintes
de cette maladie ont signalé une augmentation des crises durant leur cycle
menstruel. De façon similaire, les inhibiteurs de l'ECA, les contraceptifs oraux
et l'hormonothérapie chez les femmes sont des éléments connus
comme déclencheurs potentiels de crises d'AOH3.
L'âge de la première manifestation de la maladie varie, mais les statistiques
démontrent que 40 % des patients subissent des symptômes d'AOH avant
l'âge de 12 ans3,4. Les symptômes
prodromiques ou signes avant-coureurs peuvent comprendre un érythème
marginé, des variations d'humeur, de l'irritabilité,
de l'agressivité, de l'anxiété, une fatigue extrême ou
une sensation de picotement sur la peau à l'endroit où l'enflure débutera3,5,6.
Bien que cela puisse être inconfortable et défigurant, l'enflure causée
par une crise d'AOH ne cause pas de
prurit. Les crises d'AOH peuvent toucher les tissus sous-cutanés,
l'abdomen, le visage, les mains, les pieds, les parties génitales et le larynx6.
Œdème laryngé : les crises laryngées d'AOH
sont les plus dangereuses, puisque l'œdème du larynx, du nez et des
sinus peut obstruer les voies respiratoires. Environ 50 % de tous les patients atteints
d'AOH subissent au moins 1 crise laryngée et certains patients les subissent
à répétition
6. Les taux de mortalité sont estimés
de 15 % à 33 %
7.
Œdème abdominal : l'œdème
abdominal lié à l'AOH cause une douleur abdominale intense, qui implique
des nausées, des vomissements et souvent de la diarrhée avec l'évolution
de la crise. Certains patients signalent le début des nausées des
minutes, des heures ou même un jour ou deux avant le déclenchement
d'une crise d'envergure. Durant une crise, l'abdomen est habituellement sensible
au toucher. Ce type de crise peut donc être difficile à distinguer
d'une urgence nécessitant une intervention chirurgicale. Cependant, même
sans traitement, les symptômes s'estompent habituellement après quelques
jours. Malheureusement, avant qu'un diagnostic d'AOH soit confirmé, certains
patients subissent des interventions chirurgicales qui ne sont pas nécessaires
8.
8 questions simples pour différencier l'AOH d'autres
types d'angiœdème
Les patients qui répondent « oui » à toutes les questions ou à
la majorité des 7 premières questions et « non » à la 8e question
peuvent être des candidats à un dépistage pour l'AOH :
- Avez-vous subi des crises inexpliquées d'enflure sur les mains, les pieds,
les bras, les jambes, le visage, les parties génitales ou dans la gorge?
- Ces crises d'enflure se produisent-elles seulement d'un côté
de votre corps, par exemple, seulement sur votre main gauche ou seulement sur votre
pied droit?
- Avez-vous subi des crises inexpliquées de douleurs abdominales?
- Ces crises d'enflure ou de douleurs abdominales se sont-elles produites plus d'une
fois?
- Est-ce que quelqu'un dans votre famille a subi des épisodes semblables d'enflure
ou de douleurs abdominales?
- Ressentez-vous parfois des signes d'avertissement (comme la fatigue, des picotements,
des nausées ou des symptômes semblables à ceux de la grippe)
–des minutes, des heures ou même des jours avant le début d'une
crise?
- Des médicaments, comme des antihistaminiques (p. ex., Benadryl®), de l'épinéphrine (p.ex., EpiPen®)
ou des injections de cortisone vous soulagent-ils un peu?
- Lorsque vous subissez ces crises, sentez-vous que vos yeux coulent ou vous démangent?
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pour différencier. Imprimez cet outil utile afin de l'utiliser dans
votre pratique, pour le fournir à titre de matériel didactique à
des étudiants ou partagez-le avec d'autres professionnels de la santé
qui peuvent rencontrer des patients atteints d'AOH qui ne sont pas encore diagnostiqués.