Symptômes de l'angiœdème héréditaire (AOH)

L'angiœdème héréditaire (AOH) est caractérisé par des crises aiguës récurrentes d'œdème localisé. L'œdème lié à l'AOH ne répond pas à l'épinéphrine, aux antihistaminiques ou aux glucocorticoïdes3.

Une fois que l'œdème apparaît, il évolue habituellement rapidement sur une période de 24 heures et ensuite, il s'atténue durant une période de plusieurs jours (habituellement de 1 à 5 jours). Environ 30 % des patients subissent plus de 12 crises d'AOH par année3.

Les crises semblent survenir de façon spontanée sans cause apparente, mais l'anxiété, le stress, le choc et des interventions dentaires ou chirurgicales, ainsi que des infections virales et bactériennes, ont été cités comme des éléments déclencheurs potentiels. Les femmes atteintes de cette maladie ont signalé une augmentation des crises durant leur cycle menstruel. De façon similaire, les inhibiteurs de l'ECA, les contraceptifs oraux et l'hormonothérapie chez les femmes sont des éléments connus comme déclencheurs potentiels de crises d'AOH3.

L'âge de la première manifestation de la maladie varie, mais les statistiques démontrent que 40 % des patients subissent des symptômes d'AOH avant l'âge de 12 ans3,4. Les symptômes prodromiques ou signes avant-coureurs peuvent comprendre un érythème marginé, des variations d'humeur, de l'irritabilité, de l'agressivité, de l'anxiété, une fatigue extrême ou une sensation de picotement sur la peau à l'endroit où l'enflure débutera3,5,6.

Bien que cela puisse être inconfortable et défigurant, l'enflure causée par une crise d'AOH ne cause pas de prurit. Les crises d'AOH peuvent toucher les tissus sous-cutanés, l'abdomen, le visage, les mains, les pieds, les parties génitales et le larynx6.


Œdème laryngé : les crises laryngées d'AOH sont les plus dangereuses, puisque l'œdème du larynx, du nez et des sinus peut obstruer les voies respiratoires. Environ 50 % de tous les patients atteints d'AOH subissent au moins 1 crise laryngée et certains patients les subissent à répétition6. Les taux de mortalité sont estimés de 15 % à 33 %7.

Œdème abdominal : l'œdème abdominal lié à l'AOH cause une douleur abdominale intense, qui implique des nausées, des vomissements et souvent de la diarrhée avec l'évolution de la crise. Certains patients signalent le début des nausées des minutes, des heures ou même un jour ou deux avant le déclenchement d'une crise d'envergure. Durant une crise, l'abdomen est habituellement sensible au toucher. Ce type de crise peut donc être difficile à distinguer d'une urgence nécessitant une intervention chirurgicale. Cependant, même sans traitement, les symptômes s'estompent habituellement après quelques jours. Malheureusement, avant qu'un diagnostic d'AOH soit confirmé, certains patients subissent des interventions chirurgicales qui ne sont pas nécessaires8.

8 questions simples pour différencier l'AOH d'autres types d'angiœdème

Les patients qui répondent « oui » à toutes les questions ou à la majorité des 7 premières questions et « non » à la 8e question peuvent être des candidats à un dépistage pour l'AOH :

  • Avez-vous subi des crises inexpliquées d'enflure sur les mains, les pieds, les bras, les jambes, le visage, les parties génitales ou dans la gorge?
  • Ces crises d'enflure se produisent-elles seulement d'un côté de votre corps, par exemple, seulement sur votre main gauche ou seulement sur votre pied droit?
  • Avez-vous subi des crises inexpliquées de douleurs abdominales?
  • Ces crises d'enflure ou de douleurs abdominales se sont-elles produites plus d'une fois?
  • Est-ce que quelqu'un dans votre famille a subi des épisodes semblables d'enflure ou de douleurs abdominales?
  • Ressentez-vous parfois des signes d'avertissement (comme la fatigue, des picotements, des nausées ou des symptômes semblables à ceux de la grippe) –des minutes, des heures ou même des jours avant le début d'une crise?
  • Des médicaments, comme des antihistaminiques (p. ex., Benadryl®), de l'épinéphrine (p.ex., EpiPen®) ou des injections de cortisone vous soulagent-ils un peu?
  • Lorsque vous subissez ces crises, sentez-vous que vos yeux coulent ou vous démangent?

Téléchargez : Posez 8 questions pour différencier. Imprimez cet outil utile afin de l'utiliser dans votre pratique, pour le fournir à titre de matériel didactique à des étudiants ou partagez-le avec d'autres professionnels de la santé qui peuvent rencontrer des patients atteints d'AOH qui ne sont pas encore diagnostiqués.

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Diagnostiquer l'AOH

L'AOH est souvent mal diagnostiqué puisque ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies comme une réaction allergique, une appendicite aiguë et une crise de la vésicule biliaire. Apprenez-en davantage sur la façon de diagnostiquer l'AOH.

Traitement d'urgence de l'AOH

L'enflure liée à l'AOH ne répond pas aux médicaments d'urgence habituellement utilisés comme l'épinéphrine, les antihistaminiques ou les glucocorticoïdes. Renseignez-vous sur la façon de traiter une crise aiguë.