Glossaire

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Acide epsilon aminocaproïque :
un acide aminé epsilon qui inhibe les activateurs de plasminogène et selon un degré moindre, la plasmine.
Acide tranexamique :
un agent antifibrinolytique qui agit en inhibant de façon compétitive l'activation du plasminogène; il est utilisé comme agent hémostatique dans la prophylaxie et le traitement d'hémorragies graves associées à une fibrinolyse excessive, comme celle suivant une chirurgie buccale chez les patients atteints d'hémophilie; administré par voie orale ou intraveineuse.
Angiœdème (œdème angioneurotique) :
épisodes récurrents d'enflure non inflammatoire.
Angiœdème héréditaire (AOH) :
une maladie autosomique dominante manifestée par des épisodes récurrents d'œdème de la peau ou des membranes muqueuses des viscères et qui est associée à une insuffisance d'un inhibiteur estérase dans un des composants de la voie du complément ou à une forme fonctionnelle inactive de l'inhibiteur.
Autosomique :
un chromosome autre qu'un chromosome sexuel, que l'on retrouve normalement en paires dans les cellules somatiques et seul dans les gamètes.
Bradykinine :
un non-apeptide produit par l'activation du système kinine dans une variété de troubles inflammatoires. Il s'agit d'un vasodilatateur puissant et il augmente également la perméabilité vasculaire, stimule les récepteurs de douleur et cause la contraction d'une variété de muscles lisses extravasculaires.
C1-INH :
inhibiteur du complément 1 estérase, une protéase serpine qui inhibe plusieurs agents chimiques. Le C1-INH est le seul inhibiteur de C1r et de C1s dans la voie classique du complément. Le C1-INH régule également la génération de kinine via l'inactivation des facteurs plasmatiques XIIa et kallicréine. En résumé, il régule les cascades du complément, du contact, de la fibrinolytique et de la coagulation.
Crises laryngées d'AOH :
angiœdème touchant le larynx ou près de celui-ci (voies respiratoires); les crises laryngées peuvent être fatales et une trachéotomie d'urgence est quelquefois nécessaire afin d'obtenir une voie aérienne fonctionnelle.
Endothélial :
en rapport avec ou fabriqué d'endothélium, qui est la couche de cellules qui tapisse les cavités du cœur, des vaisseaux sanguins et lymphatiques et les cavités séreuses du corps.
Érythème marginé :
signalé occasionnellement en présence de l'AOH, il s'agit d'une éruption cutanée non soulevée qui peut être confondue avec l'urticaire serpigineux ou annulaire.
Factor XIIa :
une forme activée du facteur de coagulation XII. Durant l'événement initial dans la voie intrinsèque de la coagulation sanguine, la kallicréine clive le facteur XII en XIIa. Le facteur XIIa est ensuite scindé à nouveau par la kallicréine, la plasmine et la trypsine afin de devenir de nombreux fragments plus petits de facteur XII.
Fibrinolytique :
action de détruire ou de dissoudre les fibrilles, un composant des fibres.
Fibroblaste :
une cellule des tissus conjonctifs.
Godet (œdème avec godet) :
formation d'une dépression bien définie et relativement profonde dans une surface.
Hépatocyte :
une cellule hépatique.
Kallicréine :
n'importe laquelle de plusieurs protéinases qui scindent les kininogènes afin de former des kinines, comme la bradykinine ou la kallidine.
Kinine :
n'importe lequel d'un groupe de polypeptides à chaîne droite vasoactifs, formés par le clivage catalysé par la kallicréine des kininogènes, qui cause une vasodilatation de la majorité des vaisseaux, mais la vasoconstriction du lit pulmonaire, et qui altère également la perméabilité vasculaire. Des exemples sont la bradykinine et la kallidine.
Kininogène :
l'un ou l'autre de deux alpha2-globulines qui sont des précurseurs de kinine, appelés k de poids moléculaire élevé et k de poids moléculaire faible.
Mégacaryocyte :
une cellule de taille géante mesurant de 50 à 100 µm de diamètre et possédant un noyau fortement lobulé et que l'on retrouve dans la moelle osseuse; les plaquettes sanguines matures sont libérées de son cytoplasme.
Microgliale :
de ou en rapport avec la microglie, ou les petites cellules interstitielles non neurales d'origine mésodermique qui forment une partie des structures de soutien du système nerveux central. Elles sont migratoires et agissent comme des phagocytes face aux produits déchets des tissus nerveux.
Monocyte :
un globule blanc phagocytique mononucléaire; formé dans la moelle osseuse et transporté dans les tissus.
Prodromique ou signe avant-coureur :
symptômes qui surviennent avant une crise d'AOH.
Protéases :
toute peptidase qui catalyse le clivage les liens internes de peptide dans un polypeptide ou une protéine. Elles sont divisées en sous-classes selon le mécanisme catalytique. On y fait également référence comme endopeptidases.
Prurit :
démangeaisons; une sensation cutanée désagréable qui provoque le désir de frotter ou de gratter la peau.
Serpine (famille) :
tout membre d'une superfamille de glycoprotéines de poids moléculaire élevé structurellement liées et qui agissent en tant qu'inhibiteurs de protéase sérine. Parmi leurs cibles sont les endopeptidases sérine impliquées dans la coagulation, l'activation du complément, la fibrinolyse, l'inflammation et le remodelage des tissus.
Urticaire :
une affection de la peau caractérisée par des plaques rouges et gonflées qui démangent intensément, causée par une réaction allergique, une infection ou un trouble nerveux.

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L'AOH est souvent mal diagnostiqué puisque ses symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies comme une réaction allergique, une appendicite aiguë et une crise de la vésicule biliaire. Apprenez-en davantage sur la façon de diagnostiquer l'AOH.