Au sujet de l'angiœdème héréditaire (AOH)

L'angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie auto-immune rare qui est causée par une anomalie génétique et qui peut être fatale si elle n'est pas traitée de façon appropriée.

Survol de la maladie

Apprenez-en au sujet des 3 types d'AOH, une maladie héréditaire débilitante multisystémique causée par une faible concentration de la protéine plasmatique inhibitrice du complément-1 estérase (C1-INH) fonctionnelle.

Symptômes de l'AOH

L'AOH est caractérisé par des crises aiguës récurrentes d'œdème localisé. Apprenez huit questions simples que vous pouvez poser à vos patients pour vous aider à établir le diagnostic.

Étiologie et prévalence

L'AOH est une maladie rare, responsable de seulement 2 % des cas cliniques d'angiœdème. À travers le monde, l'incidence de l'AOH est d'environ 1 individu sur 30 000 ou 50 000 individus.

Pathophysiologie

De faibles concentrations de C1-INH fonctionnel dans le plasma mènent à une activation dérégulée du système du complément, du système contact, du système fibrinolytique et de la cascade de coagulation et se soldent par un angiœdème.