Qu'est-ce que l'angiœdème héréditaire?

L'angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie héréditaire rare qui peut causer une enflure importante dans différentes parties du corps, comme l'abdomen et le visage. Selon la gravité de la maladie, certains individus subiront plusieurs crises par mois, tandis que d'autres verront les mois ou même les années passer sans subir de crises d'enflure.

Les médecins font référence à ce type d'enflure comme un œdème (eu-dem). Dans l'AOH, cet œdème est causé par un mauvais fonctionnement ou une quantité insuffisante d'une protéine appelée inhibiteur de C1 estérase (C1-INH). Le C1-INH fait partie du système immunitaire du corps –le système du corps qui reconnaît et attaque les envahisseurs étrangers, comme des virus ou des bactéries.

Le C1-INH est impliqué dans plusieurs différentes réactions du système immunitaire. Sans une quantité adéquate de C1-INH, les vaisseaux sanguins peuvent devenir moins étanches et des fuites peuvent se produire, ce qui permet une accumulation de liquide dans les tissus –d'où l'enflure. Dans l'AOH, cette enflure peut se produire presque n'importe où dans le corps, mais se manifeste plus souvent dans l'une des régions suivantes :

  • extrémités (mains, pieds, bras, jambes);
  • intestins (abdomen);
  • visage;
  • larynx (boîte vocale);
  • parties génitales.

Contrairement aux réactions allergiques, qui touchent les deux côtés du corps; les crises d'AOH peuvent se manifester d'un seul côté du corps, par exemple, seulement la main droite devient enflée –pas la gauche, ou vice versa. De plus, ces crises peuvent être débilitantes. Par exemple, l'enflure touchant l'intestin peut causer d'intenses douleurs abdominales.

Cependant, les plus graves crises sont celles qui s'attaquent à la boîte vocale ou larynx. Ces crises laryngées peuvent être menaçantes pour la vie de l'individu puisqu'elles peuvent empêcher l'alimentation en air aux poumons.

Identifier les types d'AOH

Voici les 3 principaux types d'AOH :

  • Type I : La concentration de C1-INH est faible. Environ 85 % des individus atteints d'AOH sont de type I, ce qui en fait le type d'AOH le plus fréquent. L'AOH de type I se manifeste autant chez les femmes que chez les hommes, en proportion égale.
  • Type II : La concentration de C1-INH est normale, mais le C1-INH présent ne fonctionne pas adéquatement. Environ 15 % des individus atteints d'AOH sont de type II, ce qui en fait le type d'AOH en deuxième position. L'AOH de type II se manifeste autant chez les femmes que chez les hommes, en proportion égale.
  • Type III : La concentration de C1-INH est normale, mais l'individu présente des symptômes d'AOH. Il s'agit d'une forme extrêmement rare qui n'est pas encore entièrement comprise. L'AOH de type III se manifeste le plus souvent chez les femmes.

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Surveiller vos symptômes

Les symptômes d'AOH sont souvent similaires à ceux d'autres problèmes médicaux. Il existe cependant des indices qui peuvent vous aider à identifier cette maladie rare. Apprenez-en davantage sur la façon de surveiller vos symptômes.

Vidéo Comprendre l'AOH

Entendez ce que les experts ont découvert au sujet de l'angiœdème héréditaire, voyez pourquoi il est souvent mal compris et mal diagnostiqué et apprenez-en davantage sur les nouvelles approches thérapeutiques. Visionner la vidéo Comprendre l'AOH.